Abstract
Вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка, паранеопластическая пузырчатка, лекарственная пузырчатка, IgA-пузырчатка относятся к группе заболеваний, которые представляют собой аутоиммунные буллезные дерматозы. Эти состояния характеризуются образованием везикул и пузырей на коже и слизистых оболочках из-за аутоантител, нацеленных на десмосомальные белки, которые приводят к потере клеточной адгезии внутри эпидермиса. Диагностика форм пузырчатки может быть сложной из-за потенциального совпадения клинических особенностей и серьезных последствий позднего или неправильного диагноза. Дифференциальная диагностика в сочетании с эпидемиологией, клинической оценкой и лабораторным исследованием, включая гистопатологию, прямую/непрямую иммунофлюоресценцию и иммуноферментный анализ, необходима для точной диагностики и классификации пузырчатки, что позволяет обеспечить соответствующее ведение и лечение для минимизации заболеваемости и смертности от пузырных дерматозов. Pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, paraneoplastic pemphigus, drug-induced pemphigus, IgA pemphigus refer to a family of pemphigus diseases, which are autoimmune bullous dermatoses. These conditions are characterized by the formation of vesicles and bullae on the skin and mucous membranes due to autoantibodies targeting desmosomal proteins, which lead to loss of cellular adhesion within the epidermis. Diagnosis of pemphigus diseases can be challenging due to the potential for overlapping clinical features and the serious consequences of late or incorrect diagnosis. Differential diagnosis in combination with epidemiology, clinical evaluation and laboratory testing including histopathology, direct/indirect immunofluorescence and enzyme immunoassay is necessary for accurate diagnosis and classification of pemphigus diseases, allowing for appropriate management and treatment to minimize morbidity and mortality from bullous dermatoses.