Abstract
A rare severe congenital heart disease is the single ventricle of the heart (SV), which is characterized by the presence of atria connected to SV. This publication describes a clinical case of a middle-aged patient with SV without surgical palliative operations. This clinical case is unique it demonstrates such a gross congenital heart defect as SV and a large defect of the atrial septum, practically a "two-chamber heart", with mitral valve atresia, transposition of the main vessels, valvular and subvalvular pulmonary artery stenosis in combination with cardiac arrhythmia. Редким тяжелым врожденным пороком сердца является единственный желудочек сердца (ЕЖС), который характеризуется наличием предсердий, соединенных с ЕЖС. В данной публикации описывается клинический случай пациента среднего возраста с ЕЖС без хирургических паллиативных операций. Этот клинический случай уникален, он демонстрирует такой грубый врожденный порок сердца, как ЕЖС с большим дефектом межпредсердной перегородки, практически "двухкамерное сердце" с атрезией митрального клапана, транспозицией магистральных сосудов, клапанным и подклапанным стенозом легочной артерии в сочетании с трепетанием предсердий. Сирек ауыр туа біткен жүрек ақауы - жүректің жалғыз қарыншасы (ЖЖҚ) болып табылады, ол ЖЖҚ - мен байланысқан жүрекшелердің болуымен сипатталады. Бұл басылымда хирургиялық паллиативті отасыз ЖЖҚ бар орта жастағы науқастың клиникалық жағдайы сипатталады. Бұл клиникалық жағдай бірегей, ол ауыр туа біткен жүрек ақауын көрсетеді, оған біріктіріледі ЖЖҚ -сы жүрекше аралық қалқанның үлкен ақауы, іс жүзінде митральды қақпақшаның атрезиясы бар "екі камералы жүрек", магистральды тамырлардың транспозициясы, атриальды діріл мен клапан және ішкіклапанның өкпе стенозы.