Abstract
Objective: To describe a rare clinical case of a patient with polyautoimmune syndrome, specifically an "Overlap syndrome" (Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cholangitis) associated with Sjögren's disease and autoimmune thyroiditis, and to evaluate the effectiveness of intensive immunosuppressive therapy at the stage of liver cirrhosis. Materials and Methods: A retrospective analysis was conducted on the medical records of a 54-year-old female patient treated in the Gastroenterology Department of the University Hospital of NJSC "Semey Medical University." The diagnosis was based on clinical, laboratory (ANA 1:640, Anti-Ro-52, Anti-SS-B), and instrumental (Fibroscan, MRI) data. The patient’s history was notable for two prior fetal stem cell transplantations (2023, 2024), which did not halt the progression of the disease. Results: Upon admission, the patient exhibited severe cytolytic and cholestatic syndromes (ALT 153.8 U/L, GGT 112 U/L), high inflammatory activity (ESR 54 mm/hour), and systemic manifestations of "dry syndrome" (xerophthalmia, xerostomia, alopecia). Intensive pulse therapy with Prednisolone (starting at 90 mg/day) led to significant clinical and laboratory improvement. By the time of discharge, the cytolysis markers had decreased by half, the ESR normalized to 22 mm/hour, and liver stiffness improved from F4 (12.5 kPa) to F3 (11.0 kPa). A transition to long-term maintenance therapy with Prednisolone, Azathioprine, and Plaquenil was initiated. Conclusions: This case demonstrates that standard immunosuppressive therapy remains the "gold standard" and remains highly effective even at the stage of liver cirrhosis. The lack of long-term results from experimental cell therapy underscores the priority of evidence-based medicine. Successful management of such patients requires a multidisciplinary approach (gastroenterologist, rheumatologist, ophthalmologist) and continuous monitoring of systemic autoimmune manifestations to maintain remission and improve quality of life. Цель: Описать редкий клинический случай пациентки с полиаутоиммунным синдромом: Overlap-синдромом (аутоиммунный гепатит и первичный билиарный холангит) в сочетании с болезнью Шегрена и аутоиммунным тиреоидитом, а также оценить эффективность интенсивной иммуносупрессивной терапии на стадии цирроза печени. Материалы и методы: Проведен ретроспективный анализ истории болезни пациентки 54 лет, находившейся на лечении в отделении гастроэнтерологии Университетского госпиталя НАО «Медицинский университет Семей». Диагноз верифицирован на основании клинико-лабораторных (АНФ 1:640, Anti-Ro-52, Anti-SS-B) и инструментальных (эластометрия, МРТ) данных. В анамнезе отмечены две попытки трансплантации фетальных стволовых клеток (2023, 2024 гг.), которые не предотвратили прогрессирование процесса. Результаты: При поступлении зафиксированы выраженные цитолитический и холестатический синдромы (АЛаТ 153,8 Ед/л, ГГТП 112 Ед/л), высокая воспалительная активность (СОЭ 54 мм/час) и системные проявления «сухого синдрома» (ксерофтальмия, ксеростомия, алопеция). Интенсивная пульс-терапия преднизолоном (начальная доза 90 мг/сут) позволила достичь значительной положительной динамики: двукратного снижения маркеров цитолиза, снижения СОЭ до 22 мм/час и улучшения показателей эластометрии печени (переход с F4 (12,5 кПа) к F3 (11,0 кПа)). Пациентка переведена на длительную поддерживающую терапию преднизолоном, азатиоприном и плаквенилом. Выводы: Данный случай подтверждает, что стандартная иммуносупрессивная терапия остается «золотым стандартом» и сохраняет высокую эффективность даже на стадии цирроза. Отсутствие стойкого эффекта от экспериментальной клеточной терапии подчеркивает важность следования принципам доказательной медицины. Успешное ведение таких больных требует междисциплинарного взаимодействия (гастроэнтеролог, ревматолог, офтальмолог) и постоянного мониторинга системных проявлений для удержания ремиссии. Мақсаты: Полиаутоиммунды синдромы бар: Шегрен ауруы жәнеаутоиммунды тиреоидитпен ұласқан Overlap-синдромы (аутоиммунды гепатит және біріншілік билиарлы холангит) бар пациенттің сирек клиникалық жағдайын сипаттау, сондай-ақ бауыр циррозы сатысындағы қарқынды иммуносупрессивті терапияның тиімділігін бағалау. Материалдар мен тәсілдер: «Семей медицина университеті» КЕАҚ Университет ауруханасының гастроэнтерология бөлімшесінде емделген 54 жастағы пациенттің ауру тарихына ретроспективті талдау жүргізілді. Диагноз клиникалық-лабораториялық (АНФ 1:640, Anti-Ro-52, Anti-SS-B) және аспаптық (эластометрия, МРТ) мәліметтер негізінде расталды. Анамнезінде фетальды дің жасушаларын трансплантациялаудың екі әрекеті (2023, 2024 жж.) атап өтілді, бірақ бұл процесс деградациясын тоқтата алмады. Нәтижелер: Ауруханаға түскен кезде айқын цитолитикалық және холестатикалық синдромдар (АЛаТ 153,8 Бірлік/л, ГГТП 112 Бірлік/л), жоғары қабыну белсенділігі (ЭТЖ 54 мм/сағ) және «құрғақ синдромның» жүйелі көріністері (ксерофтальмия, ксеростомия, алопеция) тіркелді. Преднизолонмен қарқынды пульс-терапия (бастапқы дозасы 90 мг/тәу) айтарлықтай оң динамикаға қол жеткізуге мүмкіндік берді: цитолиз маркерлері екі есе төмендеді, ЭТЖ көрсеткіші 22 мм/сағ дейін азайды және бауыр эластометриясы көрсеткіштері жақсарды (F4 (12,5 кПа) сатысынан F3 (11,0 кПа) сатысына ауысу). Пациент преднизолон, азатиоприн және плаквенилмен ұзақ мерзімді демеуші терапияға ауыстырылды. Қорытынды: Бұл жағдай стандартты иммуносупрессивті терапияның «алтын стандарт» болып қала беретінін және бауыр циррозы сатысында да жоғары тиімділігін сақтайтынын дәлелдейді. Эксперименттік жасушалық терапиядан тұрақты нәтиженің болмауы дәлелді медицина қағидаларын сақтаудың маңыздылығын көрсетеді. Мұндай науқастарды сәтті емдеу пәнаралық өзара әрекеттесуді (гастроэнтеролог, ревматолог, офтальмолог) және ремиссияны сақтап тұру үшін жүйелі белгілерді тұрақты бақылауды қажет етеді.