Abstract
Introduction. Central nervous system (CNS) germ cell tumors are rare neoplasms accounting for less than 5% of all intracranial tumors. They are characterized by considerable morphological diversity and may contain various histogenetic components. CNS teratomas are classified into mature, immature, and teratomas with somatic malignant transformation. In rare cases, additional tumor components may be identified within these neoplasms. Neuroendocrine differentiation within intracranial teratomas is extremely uncommon, which determines the scientific and clinical significance of such observations. Methods. We present a clinical case of a patient born in 1998 with a mass lesion located in the chiasmatic-sellar region and the third ventricle. The patient underwent comprehensive clinical and neurological examination, neuroimaging studies (MRI and CT of the brain), and surgical treatment consisting of endoscopic transsphenoidal tumor removal. The surgical specimen was examined using routine histological methods with hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical analysis with antibodies to CD30, Chromogranin A, Synaptophysin, AE1/AE3, PLAP, S100, Ki-67, and CD45. Results. Histological examination revealed a heterogeneous tumor structure including components of mature teratoma with epithelial and glandular structures, areas consistent with germinoma, and regions composed of small monomorphic cells forming solid and trabecular patterns. Immunohistochemically, the germ cell component showed diffuse expression of PLAP. The small-cell component demonstrated strong expression of neuroendocrine markers Chromogranin A and Synaptophysin with a low proliferative index (Ki-67 <1%), consistent with a well-differentiated neuroendocrine tumor (NET) G1. No expression of CD30, S100, or CD45 was detected. Conclusions. This case demonstrates a rare combination of a mature intracranial teratoma with germ cell and neuroendocrine tumor components (NET G1). The neuroendocrine differentiation likely represents somatic tumor transformation within a teratoid neoplasm. Such cases expand the current understanding of the morphological spectrum of CNS germ cell tumors and emphasize the importance of comprehensive histopathological and immunohistochemical evaluation for accurate diagnosis and appropriate therapeutic decision-making. Введение. Герминогенные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) относятся к редким новообразованиям и составляют менее 5% всех внутричерепных опухолей. Они характеризуются выраженным морфологическим разнообразием и могут включать различные гистогенетические компоненты. Тератомы ЦНС подразделяются на зрелые, незрелые и опухоли с соматической злокачественной трансформацией. В редких случаях в их составе выявляются дополнительные опухолевые компоненты. Нейроэндокринная дифференцировка в тератомах головного мозга описывается крайне редко, что определяет научную и практическую значимость подобных наблюдений. Методы. Представлен клинический случай пациента 1998 года рождения с объемным образованием хиазмально-селлярной области и III желудочка. Проведено комплексное клинико-неврологическое обследование, нейровизуализация (МРТ и КТ головного мозга) и хирургическое лечение в объеме эндоскопического транссфеноидального удаления опухоли. Операционный материал исследован морфологически с окраской гематоксилином и эозином и иммуногистохимически с использованием антител CD30, Chromogranin A, Synaptophysin, AE1/AE3, PLAP, S100, Ki-67 и CD45. Результаты. Гистологически опухоль имела гетерогенное строение и включала компоненты зрелой тератомы с эпителиальными и железистыми структурами, участки, соответствующие герминоме, а также зоны, представленные мелкими мономорфными клетками с солидно-трабекулярным ростом. Иммуногистохимически герминогенный компонент характеризовался диффузной экспрессией PLAP. Мелкоклеточный компонент демонстрировал выраженную экспрессию нейроэндокринных маркеров Chromogranin A и Synaptophysin при низком индексе пролиферативной активности Ki-67 (<1%), что соответствует высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли G1. Экспрессия CD30, S100 и CD45 отсутствовала. Выводы. Представленный случай демонстрирует редкое сочетание зрелой тератомы головного мозга с герминогенным и нейроэндокринным компонентами G1. Нейроэндокринная дифференцировка, вероятно, отражает соматическую опухолевую трансформацию в составе тератоидной опухоли. Подобные наблюдения расширяют представления о морфологическом спектре герминогенных опухолей ЦНС и подчеркивают необходимость комплексного морфологического и иммуногистохимического исследования для правильной диагностики и выбора лечебной тактики. Кіріспе. Орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) герминогендік ісіктері сирек кездесетін жаңа түзілімдер болып табылады және барлық интракраниалдық ісіктердің 5%-дан азын құрайды. Олар айқын морфологиялық әртүрлілікпен сипатталады және әртүрлі гистогенетикалық компоненттерден тұруы мүмкін. ОЖЖ тератомалары жетілген, жетілмеген және соматикалық қатерлі трансформациясы бар түрлерге бөлінеді. Кейбір жағдайларда олардың құрамында қосымша ісік компоненттері анықталуы мүмкін. Бас миының тератомалары құрамындағы нейроэндокриндік дифференцировка өте сирек кездеседі, сондықтан мұндай жағдайлардың ғылыми және клиникалық маңызы жоғары. Әдістері. 1998 жылы туған науқаста хиазмалық-селлярлық аймақ пен III қарыншада орналасқан көлемді түзілім анықталған клиникалық жағдай ұсынылады. Науқасқа кешенді клиникалық-неврологиялық тексеру, нейровизуализация әдістері (ми МРТ және КТ) жүргізілді. Хирургиялық ем ретінде ісікті эндоскопиялық транссфеноидальды жолмен алып тастау орындалды. Операциялық материал гематоксилин-эозинмен боялған стандартты гистологиялық әдіспен және CD30, Chromogranin A, Synaptophysin, AE1/AE3, PLAP, S100, Ki-67 және CD45 антиденелерін қолдана отырып иммуногистохимиялық әдіспен зерттелді. Нәтижелер. Гистологиялық зерттеу ісіктің гетерогенді құрылымын көрсетті: эпителиальды және безді құрылымдары бар жетілген тератома компоненттері, герминомаға сәйкес келетін аймақтар, сондай-ақ солидті және трабекулярлы құрылымдар түзетін ұсақ мономорфты жасушалардан тұратын ошақтар анықталды. Иммуногистохимиялық зерттеуде герминогендік компонентте PLAP диффузды экспрессиясы анықталды. Ұсақ жасушалы компонентте нейроэндокриндік маркерлер – Chromogranin A және Synaptophysin айқын экспрессия көрсетіп, пролиферативтік индекс Ki-67 төмен (<1%) болды, бұл жоғары дифференцияланған нейроэндокриндік ісікке (НЭІ G1) сәйкес келеді. CD30, S100 және CD45 маркерлерінің экспрессиясы анықталмады. Қорытынды. Ұсынылған жағдай жетілген ми тератомасының герминогендік және нейроэндокриндік компоненттермен (НЭІ G1) сирек үйлесуін көрсетеді. Нейроэндокриндік дифференцировка тератоидты ісік құрамындағы соматикалық ісіктік трансформацияны көрсетуі мүмкін. Мұндай бақылаулар ОЖЖ герминогендік ісіктерінің морфологиялық спектрі туралы түсінікті кеңейтеді және дұрыс диагноз қою мен ем тактикасын анықтауда кешенді гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеудің маңыздылығын көрсетеді.