Abstract
Актуальность: Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ) — редкое врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитием или отсутствием матки и верхней части влагалища при нормальном развитии наружных половых органов и яичников, в некоторых случаях может сочетаться с аномалиями других органов и систем. Цель исследования – описать редкий случай синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера 2 типа, впервые выявленного у 23-х летней женщины в Казахстане. Материалы и методы: В статье представлено описание клинической картины и результатов клнико-диагностических исследований редкого клинического случая синдрома МРКХ 2 типа. Также проведен поиск литературы в базах PubMed, Web of Science и РИНЦ по ключевым словам и медицинским тематическим заголовкам среди материалов опубликованных с 2015 по 2025 гг. Результаты: По результатам проведенного МРТ исследования органов малого таза у пациентки были выявлены аплазия матки и верхних 2/3 влагалища и правой почки. Дополнительное обследование выявило экстрагенитальную патологию. Заключение: Поиск официальных данных о количестве пациентов с этим синдромом в Казахстане не дал результатов. В мировом научном сообществе до сих пор мало информации о таком заболевании, как синдром МРКХ, и многие вопросы остаются неясными, в связи с чем, представленный вашему вниманию клинический случай с диагнозом МРКХ 2 типа с подробным описанием клинической картины надеемся внесет свой вклад в понимание этой патологии. Многообразие клиники с поражением многих органов и систем в детском возрасте, до выявления гинекологических аномалий, может быть причиной первичного обращения за медицинской помощью не к гинекологу, а к таким специалистам, как ортопед-травматолог, педиатр, хирург, невролог, что требует их осведомленности о синдроме МРКХ 2 типа.