Abstract
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к группе тромботических микроангиопатических анемий (ТМА) и является наиболее частой причиной развития острого повреждения почек у детей, значительно отягощая течение заболевания. В зависимости от этиологического фактора различают первичные и вторичные ТМА. К первичным ТМА относятся: типичный ГУС, ассоциированный с диареей и шига-токсином энтерогеморрагических штаммов E. сoli (STEC-ГУС), а также ГУС, не ассоциированный с диареей и шига-токсином, включающий гетерогенную группу пациентов, у которых этиологическое значение инфекции, вызванной бактериями, образующими шига-токсин и шига-подобные токсины, исключено. В данной группе выделяют: SPAГУС, ассоциированный возбудителем Streptococcus pneumoniae, продуцирующим нейроминидазу, и развивающимся на фоне пневмонии, отита, менингита; атипичный ГУС (аГУС), обусловленный либо генетическими дефектами белков системы комплемента, либо выработкой аутоантител против белков системы комплимента. Вторичный ГУС, соответственно относящийся к вторичным ТМА, может развиваться на фоне злокачественных новообразований, химиотерапии (митомицином, блеомицином, цисплатином), аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, склеродермии, дерматомиозите, при антифосфолипидном синдроме), ВИЧ-инфекции, злокачественной артериальной гипертензии, после трансплантации костного мозга и солидных органов, при приеме лекарственных средств; кобаламин С дефицитный ГУС (метилмалоновая ацидурия). В подавляющем большинстве литературные источники описывают случаи типичного STEC-ГУС у детей раннего возраста причиной, которой явилась диарея. Имеется достаточное количество статей, посвященных атипичному ГУС и вторичному ГУС, ассоциированному с беременностью. Крайне мало представлено статей, описывающих вторичный ГУС, развившейся на фоне гемобластозов или предшествовавший им. Цель: продемонстрировать редкое сочетание, а возможно и связь, развившегося гемолитико-уремического синдрома на фоне острого лейкоза у подростка. Методы: проведен анализ анамнеза и клинико-лабораторных данных по медицинской карте стационарного больного. Результаты: пациенту, изначально поступившему в стационар с клиникой гемолитико-уремического синдрома: микроангиопатической анемией, тромбоцитопенией, острой почечной недостаточностью, в последующем диагностируется острый лейкоз. Выводы: авторы считают, что необходимо помнить о возможном развитии вторичного гемолитико-уремического синдрома у онкогематологических больных и в сомнительных случаях проводить исследование костного мозга у пациентов