Abstract
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - редкий врожденный порок сердца, диагностируемый лишь у 1% пациентов с подобными аномалиями [2]. Этот порок является серьезным, и лишь немногим новорожденным удается пережить первый год жизни без хирургического вмешательства. При ТАДЛВ легочные вены обычно соединяются с системными венами, правым предсердием или коронарным синусом. Этот дефект может сопровождаться различными другими аномалиями развития сердца, особенно с изомерией предсердий. До эры кардиохирургии большинство детей с ТАДЛВ умирало на ранних стадиях жизни. Прогноз выживаемости у пациентов с необструктивной формой ТАДЛВ обычно более благоприятный, чем у тех, у кого имеется обструктивная форма этого порока [1]. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital heart defect, diagnosed in only 1% of patients with such anomalies [2]. This defect is serious, and only a few newborns manage to survive the first year of life without surgical intervention. In TAPVC, the pulmonary veins typically connect to systemic veins, the right atrium, or the coronary sinus. This defect may be associated with various other heart development anomalies, especially atrial isomerism. Before the era of cardiothoracic surgery, most children with TAPVC died at an early age. The survival prognosis for patients with the nonobstructive form of TAPVC is usually more favorable than for those with the obstructive form of the defect [1]. Өкпе көк тамырларының тұтас аномалиялық дренажы туа біткен жүрек ақаулары бар науқастардың тек 1%- ында кездесетін сирек туа біткен жүрек аномалиясы [2]. Жаңа туылған нәрестелердің өмірінің бірінші жылынан кейін операциясыз өмір сүруі қауіпті аномалия болып табылады және бұл аномалияда өкпенің барлық көк түбіжүйелік тамырлармен байланысты, оң жақ атриум немесе коронарлық синус октадасы жүректіңкең ақауларымен байланысты болуы мүмкін, әсіресе атриальды атрезия.ӨКТАД бар балалардың көпшілігі өмірінің алғашқы бірнеше айында жүрекке операция жасалмас бұрын қайтыс болды. Обструктивті ӨКТАД типті науқастарда өмір сүру ұзақтығы жоғары [1].