Abstract
Гирпшпрунг ауруы көбінесе тоқ ішектің нерв жүйесінің туа пайда болған ақауымен сипатталатын ауру, жаңа туған нәрестеде клиникасында жиі іштің кебуі, ауыр түрінде ішек өтімсіздігі белгілерімен көрінеді. Бұл патология кейінгі жылдары нейрокристопатия тобына жатқызылуда. Өлімнің негізгі себебі ауыр энтероколиттің дамуына байланысты. Айқын клиникалық көріністердің болмауына байланысты, бұл аурудың нәрестелік кезеңде анықталмай қалуы жиі байқалады. Қазіргі таңда жалғыз емі тек қана ота жасау болып табылады. Нақты диагноз гистопатологиялық препараттарды қараудан кейін қойылады, диагностикасы нәрестелік кезеңде шырышасты қабаттың, бұлшықетаралықтың толық сараланбағандығынан қиыншылық тудырады. Hirpsprung's disease most often manifests as symptoms of intestinal obstruction, characterized by the colon nervous system congenital disability, frequent bloating, and impaired stool passage up to the clinic of intestinal obstruction. In recent years, this pathology has belonged to the group of neuro-crystopathy. The leading cause of death is the development of severe enterocolitis. Due to the lack of clear clinical manifestations, it is often observed that this disease goes undetected during the neonatal period. Currently, the only treatment is surgery. The final diagnosis is made after examining histopathological specimens, the diagnosis of which is difficult due to incomplete differentiation of the mucous and intermuscular layers in infancy. Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется симптомами кишечной непроходимости, характеризующейся врожденным пороком нервной системы толстой кишки, частым вздутием живота, с нарушением отхождения стула вплоть до клиники кишечной непроходимости. Данная патология в последние годы относится к группе нейрокристопатии. Основная причина смерти связана с развитием тяжелого энтероколита. Из-за отсутствия четких клинических проявлений часто наблюдается, что это заболевание остается незамеченным в периоде новорожденности. В настоящее время единственным лечением является операция. Окончательный диагноз ставится после осмотра гистопатологических препаратов, диагностика которых затруднена из-за неполной дифференциации слизистого и межмышечного слоя в младенческом периоде.