КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: СИНДРОМ ПОЛАНДА

2021

Полный текст Открытый доступ: Hybrid Метаданные (CSL-JSON)
DOI 10.34689/sh.2021.23.3.022
Достоверность данных 70 средняя
Как считается эта оценка

Складывается из проверяемых признаков самой записи: есть ли у статьи DOI, сколько независимых источников подтвердили её данные, заполнены ли обязательные поля и насколько свежо последнее подтверждение. Снижают оценку расхождения между источниками и отсутствие идентификатора. Значение от 80 означает, что запись опубликована без дополнительной проверки; от 60 до 79 — что она опубликована с пониженной достоверностью и ручная проверка желательна. Запись, выверенную редактором вручную, пересчёт не опускает ниже 90. Это оценка наших данных о статье, а не оценка самой статьи.

Аннотация

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-100 тыс. новорожденных. С 1841 года по настоящее время в мире описано около 500 случаев синдрома Поланда. Возникает спорадически. Мужской пол превалирует над женским в соотношении 2–3:1. На данный момент общепринятой теорией развития синдрома Поланда является нарушение кровотока (гипоплазия) по подключичной и/или позвоночной артериям и их ветвям на 6-й неделе внутриутробного развития, которая и приводит к различным порокам развития на стороне недоразвития сосудов. В данной публикации описывается редкий клинический случай синдрома Поланда у грудного ребенка, с летальным исходом. Данные, приведенные в статье, будут полезны неонатологам, педиатрам и врачам общей практики. Poland syndrome is a fairly rare congenital malformation. The overall incidence rate is 1 in 30,000 to 100,000 births. Since 1841 about 500 cases of Poland syndrome have been described worldwide. It often happens sporadically. Poland syndrome occurs predominantly among males at a ratio of 2-3:1 to females. Currently, the prevailing theory of the cause of Poland syndrome is the violation of blood flow (hypoplasia) of the subclavian and/or vertebral artery and their branches during the 6thweek of intrauterine development, which leads to various malformations on the side of vascular underdevelopment. This paper describes a rare clinical case of an infant with Poland syndrome with a fatal outcome. The data provided in the article will be useful for neonatologists, paediatricians and general practitioners. Поланд синдромы - бұл өте сирек кездесетін туа біткен ақау. Ол 30-100 мың жаңа туған нәрестенің біреуінде анықталады. 1841 жылдан бастап қазіргі уақытқа дейін әлемде Поланд синдромының 500-ге жуық жағдайы сипатталған. Кейде кездеседі. 2-3:1 қатынасында еркек жынысы әйел жынысынан басым келеді. Қазіргі уақытта Поланд синдромының дамуы жалпы қабылданған теория бойынша құрсақішілік дамудың 6-шы аптасында бұғанаасты және/немесе омыртқа артериялары мен олардың тармақтары бойындағы қан ағымының (гипоплазия) бұзылуы болып табылады, бұл қан тамырларының дамымауы әсерінен әртүрлі даму ақауларына әкеледі. Бұл басылымда өмырау жасындағы балада кездескен, өліммен аяқталған Поланд синдромының сирек кездесетін клиникалық жағдайы сипатталады. Мақалада келтірілген деректер неонатологтар, педиатрлар және жалпы тәжірибе дәрігерлері үшін пайдалы болады.