Аннотация
Өзектілігі. Жетілмеген остеогенез (ЖО)- 1 типті коллаген өндірілуінің бұзылысымен жүретін генетикалық аурудың клиникалық көрінісі. Науқастарда рецидивті сынулар, сонымен қатар ұзын сүйектер мен қаңқа осінің деформацияларына дейін өршитін қаңқаның маңызды құрылымдық өзгерістері байқалады. ЖО бар науқастар сүйектерінің сынуынан, буынның жоғары қозғалғыштығынан және жұмсақ тіндердің әртүрлі ақауларынан зардап шегеді. Сынық деформациялары жиі хирургиялық түзетулерді қажет етеді, ең жиі көрсетілген емдеу сүйекішілік өзектермен іске асырылады. Сүйекішілік бекітуді қолдану арқылы ұзын сүйектердің деформацияларын түзету мен келешек сынулардың алдын алуға бағытталған шаралар қарқынды дамып келеді. Бүгінге дейін телескопиялық сүйекішілік құрылғылардың әртүрлі жүйелері құрастырылды, әрқайсысы өзіне тән ерекшеліктер мен техникалық қиындықтарға ие. ЖО бар науқастарға хирургиялық ем қиын міндетті жүктейді. ЖО бар науқастың жағдайын жақсартуға бейімделген телескопиялық импланттарды орнату арқылы кездесуі ықтимал асқынуларды алдын алуға әрекет жасаған жөн. Мақсаты. Қазіргі заманғы әдебиеттерде жарияланған балалардағы ЖО хирургиялық жолмен емдеуді іске асыру бойынша туындаған өзекті мәселелерді саралау. Іздеу стратегиясы. ЖО бар балалардың жағдайын жақсартуға бағытталған хирургиялық ем бойынша қазіргі таңда қолданылатын әдістер мен ұсыныстарға байланысты ағылшын және орыс тілдеріндегі толық мәтінді басылымдар зерттелді. Әдебиеттерді іздеу барысында келесі іздеу жүйелері қолданылды: Pubmed, Web of science, Cyberleninka, Google. Scholar түйінді сөздер бойынша сараптама жүргізілді. 2014-2022 жылдар аралығындағы жарияланған жұмыстар зерттеліп, таңдалды. Деректер көзінің басым бөлігі шет елдік және ағылшын тілінде болды. Осы тақырып бойынша 120 шамасында басылым анықталды. Олардың ішінде біздің зерттеуіміздің мақсатына 83 мақала сәйкес келді. Қосу критерийлері: А, В дәлелділік деңгейінің жарияланымдары: мета-талдаулар, жүйелі шолулар, когорттық және көлденең зерттеулер. Шығару критерийлері: қысқаша есептер, газет мақалалары және жеке хабарламалар. Нәтижелер мен қорытындылар. Қазіргі заманда ғылымның дауына сай балалардағы ЖО хирургиялық емдеуде телескопиялық сүйекішілік бекіту құрылғыларымен ұзын сүйектердің деформацияларын түзету мен келешек сынулардың алдын алуға бағытталған емдеу тәсілдері қарқынды дамып келеді. Алайда, құрылғыларды орнатудан кейінгі кездескен асқынуларды ескере, келешек телескопиялық сүйекішілік импланттар ЖО бар балалардың өмір сүру сапасын жақсартуға және болуы мүмкін асқынулардың алдын алуға негізделуі керек. Topicality. Children with osteogenesis imperfecta suffer from bone fragility, increased joint mobility and a number of different soft tissue defects. Treatment includes surgical and medical treatment of skeletal abnormalities and treatment of other complications. More innovative approaches based on gene and cell therapy and changes in signaling pathways are under study. Various systems of telescopic intramedullary rods have been developed, each of which has its own characteristics and technical difficulties. Bisphosphonates remain the basis of treatment for these patients. Orthopedic surgical treatment using intramedullary fixation for the treatment of deformity of long bones and prevention of future fractures is dynamically developing in many countries, including ours. Unfortunately, intramedullary fixation of long tubular bones in children with osteogenesis imperfecta has also demonstrated a high incidence of complications and repeated operations. Surgery of patients with OI is a difficult task. Orthopedic surgeons should strive to minimize complications and the frequency of revisions when using telescopic intramedullary rods. Thus, the following arrangements should try to eliminate these complications and the quality of life of a child with osteogenesis imperfecta and the parents who care for them. Objective. Analysis of the problems of the use of modern intramedullary telescopic devices used in the surgical treatment of osteogenesis imperfecta in children according to modern literature. Search strategy. The study examined full-text publications in English and Russian, which are devoted to surgical treatment of children with IO in foreign countries. In the process of literature search, the following search engines were used:Pubmed, Web of science, Cyberleninka, Google Scholar by keywords. Publications from 2014 to 2022 were studied and analyzed, the articles were mostly foreign and in English.120 publications have been identified on this topic. Of these, 83 publications corresponded to the purpose of our study.Inclusion criteria: Publications of the level of evidence A, B: meta-analyses, systematic reviews, cohort and crosssectional studies. Exclusion criteria: summary reports, newspaper articles and personal messages Results and conclusions. Surgical treatment of children with osteogenesis imperfecta directed at correcting the deformation of long bones and preventing future fractures with the help of telescopic intramedullary rods is dynamically developing in the world. However, given the complications that arise after the installation of devices, future telescopic intramedullary implants should be based on improving the quality of life of children with OI and preventing possible complications. Актуальность. Пациенты с несовершенным остеогенезом страдают от ломкости костей, повышенной подвижности суставов и ряда различных дефектов мягких тканей. Сообщается о фенотипических проявлениях во многих органах, помимо костной, таких как нарушения со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем, хрупкость кожи, мышечная слабость, снижение слуха и несовершенный дентиногенез. Лечение включает хирургическое и медикаментозное лечение скелетных аномалий и лечение других осложнений. Ортопедическое хирургическое лечение с использованием интрамедуллярной фиксации для лечения деформации длинных костей и предотвращения будущих переломов динамично развивается во многих странах, в том числе и в наши. К сожалению, интрамедуллярная фиксация длинных трубчатых костей у детей с несовершенным остеогенезом также продемонстрировала высокую частоту осложнений и повторных операций. Хирурги-ортопеды должны стремиться свести к минимуму осложнения и частоту ревизий при использовании телескопических интрамедуллярных стержни. Тем самым, следующие устроиствы должны пытаться устранит указанные осложнение. Цель. Анализ проблем применения современных интрамедуллярных телескопических устроиств, используемых при хирургическом лечении несовершенного остеогенеза у детей по данным современной литературы Стратегия поиска. В исследовании изучены полнотекстовые публикации на английском и русском языках, которые посвящены хирургическому лечению детей с несовершенным остеогенезом в зарубежных странах. В процессепоиска литературы использованы следующие поисковые системы: Pubmed, Web of science, Cyberleninka, Google Scholar по ключевым словам. Изучались и анализировались публикации с 2014 по 2022 годы, статьи в основном были зарубежные и на английском языке. По данной теме выявлено более 120 публикаций. Из них цели нашего исследования соответствовало 83 публикаций. Критерии включения: Публикации уровня доказательности А, В: мета-анализы,систематические обзоры, когортные и поперечные исследования. Критерии исключения: краткие отчеты, газетные статьи и личные сообщения. Результаты и выводы. Хирургическое лечение детей с несовершенным остеогенезом направленные на коррекцию деформации длинных костей и профилактику будущих переломом с помощью телескопических интрамедуллярных устроиств динамичное развивается в мире. Однако, учитывая возникающие осложнения после установки устроиств, будущие телескопические интрамедуллярные импланты должны основываться на улучшении качество жизни детей с НО и предотвращении возможных осложнении.