Аннотация
Актуальность: Билиарная атрезия (БА) представляет собой прогрессирующее холестатическое заболевание новорождённых, сопровождающееся облитерацией желчных протоков и развитием билиарного цирроза. Несмотря на внедрение операции Касаи (портоэнтеростомия по Касаи, процедура Касаи) в клиническую практику, частота трансплантации печени при БА остаётся высокой (до 80%). Одним из наиболее частых и серьёзных осложнений после портоэнтеростомии по Касаи являются холангиты, т.к. они влияют на исход заболевания и сроки необходимости трансплантации печени.Цель исследования – обобщить современные представления о диагностике и лечении билиарной атрезии у детей, а также оценить клинические исходы и частоту развития холангитов у пациентов, перенесших портоэнтеростомию по Касаи и трансплантацию печени, на основе анализа собственных наблюдений.Материалы и методы: В исследование были включены 100 пациентов с подтверждённой БА, наблюдавшихся в Казахстане в период с 2014 по 2024 гг. Пациенты были разделены на две группы: 50 пациентов после операции Касаи, 50 пациентов после первичной трансплантации печени. Проанализированы клинико-лабораторные показатели, данные инструментальных и морфологических исследований. Применялись статистические методы анализа (U-критерий Манна-Уитни, χ²-критерий, логистическая регрессия, ROC-анализ) с использованием SPSS и R.Результаты: Средний возраст при постановке диагноза составил 72 дня; у 82% пациентов выявлены признаки цирроза. Частота холангитов после операции Касаи составила 64%, после трансплантации – 22%. Установлена статистическая значимость возраста при выполнении операции и индекс соотношения АСТ и тромбоцитов (APRI) как прогностических факторов. Холангиты были ассоциированы со стриктурами анастомоза и инфекциями.Заключение: Высокая частота холангитов после портоэнтеростомии по Касаи подчёркивает необходимость ранней диагностики и чёткого маршрута ведения пациентов с БА. Использование прогностических маркеров и развитие системы наблюдения позволяют оптимизировать тактику лечения.