Аннотация
Introduction. Congenital Vaginal Atresia (CVA) is a rare Müllerian anomaly (1:4000–5000 live female births), often undiagnosed until puberty. Vaginal obstruction leads to the accumulation of mucus (mucocolpos) or mucometrocolpos, which in the neonatal period can present as a palpable mass causing urinary tract obstruction. Early and accurate diagnosis is critical for preventing complications and preserving reproductive potential. No publications exist in Kazakhstan, Central Asia, or the Russian Federation on the early detection and treatment of this pathology in newborns. Aim: To be the first to describe a case of giant mucocolpos in an infant aged 44 days. Materials and Methods. A description of a clinical case of a 44-day-old female patient with giant hydrometrocolpos, who received inpatient treatment at the Multidisciplinary Regional Children's Hospital (MRCH) in Taldykorgan in 2025. Diagnostics included ultrasound (US), contrast-enhanced CT of the abdomen, and diagnostic laparoscopy with subsequent conversion. Results. The patient was admitted with complaints of abdominal distension, lack of urination, and lethargy. The initial diagnosis (bronchopneumonia) was corrected after US and CT revealed a large cystic mass (8.0×6.1 cm) and secondary bilateral ureterohydronephrosis of grade II–III. Midline laparotomy with colpotomy and incision of the membranous atresia of the vaginal vestibule was performed. Approximately 180 cm³ of cloudy-gray, thick, mucous content was evacuated. Postoperative diagnosis: CVA. Membranous atresia of the vaginal vestibule. Giant mucocolpos. Secondary bilateral obstructive ureterohydronephrosis grade 2–3. Postoperatively, a reduction in kidney size and normalization of ureter diameter were noted. The infant was discharged in satisfactory condition. Discussion. The case confirms the difficulty of early CVA diagnosis and the reversible nature of secondary obstructive ureterohydronephrosis after decompression. The absence of secretion post-surgery indirectly confirms intrauterine formation of mucometrocolpos under the influence of maternal estrogens. The necessity of including CVA in the differential diagnosis of abdominal masses in newborns is emphasized. Early surgical intervention (colpotomy and membrane incision) was justified to relieve urinary tract compression and ensure a favorable outcome, representing the first published case in the region (Kazakhstan, Central Asia, Russia). Введение.Врожденная атрезия влагалища (ВАВ) — редкая Мюллерова аномалия (1:4000–5000 живорожденных девочек), часто недиагностируемая до пубертата. Обструкция влагалища приводит к скоплению слизи (мукокольпос) или мукометрокольпосу, который в неонатальном периоде может проявляться как пальпируемое образование, вызывающее обструкцию мочевых путей. Ранняя и точная диагностика критически важна для предотвращения осложнений и сохранения репродуктивного потенциала. На территории РК, Центральной Азии и РФ отсутствуют публикации о раннем выявлении и лечении данной патологии у новорожденных. Цель: впервые описать случай гигантского мукокольпоса у ребенка в возрасте 44 дней жизни. Материалы и методы. Описание клинического случая пациентки 44 дней жизни с гигантским гидрометрокольпосом, проходившей стационарное лечение в Многопрофильной Областной Детской Больнице (МОБД) г. Талдыкорган в 2025 году. Диагностика включала УЗИ, КТ ОБП с контрастированием и диагностическую лапароскопию с последующей конверсией. Результаты.Пациентка поступила с жалобами на увеличение живота, отсутствие мочеиспускания и вялость. Первоначальный диагноз (бронхопневмония) был скорректирован после УЗИ и КТ, выявивших крупное кистозное образование (8.0×6.1 см) и вторичный двусторонний уретерогидронефроз II–III степени. Выполнена срединная лапаротомия с кольпотомией и рассечением мембранозной атрезии преддверия влагалища. Эвакуировано 180 см³ мутно-серого, густого слизеобразного содержимого. Послеоперационный диагноз: ВПР. Мембранозная атрезия преддверия влагалища. Гигантский мукокольпос. Вторичный двусторонний обструктивный уретерогидронефроз 2–3 степени. В послеоперационном периоде наблюдалось уменьшение почек и нормализация диаметра мочеточников. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Обсуждение.Случай подтверждает сложность ранней диагностики ВАВ и обратимый характер вторичного обструктивного уретерогидронефроза после декомпрессии. Отсутствие секреции после операции косвенно подтверждает внутриутробное формирование мукометрокольпоса под влиянием материнских эстрогенов. Подчеркивается необходимость включения ВАВ в дифференциальную диагностику объемных образований брюшной полости у новорожденных. Раннее хирургическое вмешательство (кольпотомия и рассечение мембраны) было оправдано для устранения компрессии мочевых путей и обеспечения благоприятного исхода, что является первым опубликованным случаем в регионе (РК, Центральная Азия, РФ). Кіріспе Туа біткен қынап атрезиясы (ТБҚА) — сирек кездесетін Мюллер аномалиясы (1:4000–5000 жаңа туған қыздар), көбінесежыныстықжетілуге дейін диагностикаланбайды. Қынаптың обструкциясы шырыштың(мукокольпос) немесе мукометрокольпостың жиналуына әкеледі, бұл неонаталдық кезеңде несеп шығару жолдарының обструкциясын тудыратын пальпацияланатын түзілісретінде көрінуі мүмкін. Ерте және нақтыдиагностика асқынуларды болдырмау және репродуктивті әлеуетті сақтау үшін өте маңызды. ҚР, Орталық Азия және РФ аумағында нәрестелердегі осы патологияны ерте анықтау және емдеу туралы жарияланымдар жоқ. Мақсаты: 44 күндік баладағы алып мукокольпос жағдайын алғаш рет сипаттау. Материалдар мен әдістер 2025 жылы Талдықорған қаласының Көпбейінді Облыстық Балалар Ауруханасында (ҚОБА) стационарлық ем қабылдаған, алып гидрометрокольпос дамыған 44 күндік пациенттің клиникалық жағдайын сипаттау. Диагностикаға УДЗ, контрастты Құрсақ қуысының КТ-сы және кейін конверсиямен диагностикалық лапароскопия кірді. Нәтижелер Пациент іштің ұлғаюына, несеп шығарудың болмауына және әлсіздікке шағымданып түсті. Бастапқы диагноз (бронхопневмония) УДЗ және КТ кейін түзетілді, олар ірі кистозды түзілісті(8.0×6.1 см) және екіншілік екі жақтыуретерогидронефрозды II–III дәрежеде анықтады. Ортаңғылапаротомия, кольпотомия және қынап кіреберісінің мембраналық атрезиясын тілуорындалды. 180 см³ жуық лайлы-сұр, қоюшырышты құрам эвакуацияланды. Операциядан кейінгі диагноз: ТБР. Қынапкіреберісініңмембраналықатрезиясы. Алып мукокольпос. Екіншілік екі жақтыобструктивті уретерогидронефроз 2–3 дәрежесі. Операциядан кейінгі кезеңде бүйрек өлшемдерінің кішіреюі және несепағар диаметрінің қалыпқа келуі байқалды. Бала қанағаттанарлық жағдайда шығарылды. Талқылау Бұл жағдай ТБҚА-ның ерте диагностикасының күрделілігін жәнедекомпрессиядан кейінгі екіншілік обструктивті уретерогидронефроздың қайтымды сипатын растайды. Операциядан кейін секрецияның болмауы аналық эстрогендердің әсерінен мукометрокольпостың құрсақішілік қалыптасуын жанама түрде растайды. Нәрестелердің іш қуысындағы көлемді түзілістердің дифференциалды диагностикасына ТБҚА-ны енгізу қажеттілігі атап өтіледі. Ерте хирургиялық араласу (кольпотомия және мембрананы тілу) несеп жолдарының компрессиясын жою және қолайлы нәтижені қамтамасыз ету үшіннегізделген, бұл аймақтағы (ҚР, Орталық Азия, РФ) алғашқы жарияланған жағдай болып табылады.