Аңдатпа
системные васкулиты УДК 616-022.77:616-036.17КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА КОГАНА В СОЧЕТАНИИ С ОСТРЫМ ТЕЧЕНИЕМ РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО ПОЛИХОНДРИТА О.В.МАШКУНОВА 1,3 , Б.Г.ИСАЕВА 1,2 , Г.С.ЕСИРКЕПОВА 1,2 , А.С.АМАНЖОЛОВА 1,2 , А.А.СУЙНАЛИЕВА 1,2 , М.Д.БРИМЖАНОВА 2 1 Казахский национальный медицинский университет им.С.Д.Асфендиярова, г.Алматы, Республика Казахстан, 2 Городской ревматологический центр, г.Алматы, Республика Казахстан, 3 Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней МЗ РК, г.Алматы, Республика КазахстанСиндром Когана (CК) -редкое заболевание из группы системных васкулитов с вариабельным поражением сосудов.СК поражает молодых людей и характеризуется воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит) и патологией органа слуха (нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения) с возможным развитием васкулита другой локализации, аортита, поражения аортального и митрального клапанов.Рецидивирующий полихондрит -это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур (полихондропатия) и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов.Цель исследования.Представить описание клинического случая типичного синдрома Когана с системными проявлениями в сочетании с острым течением рецидивирующего полихондрита у молодой женщины 34 лет.Заболевание проявилось острой двусторонней кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью с острыми вестибулярными расстройствами, конъюнктивитом и атрофическими изменениями головного мозга с гипертензионным гидроцефальным синдромом с системными признаками: артритом, признаками острого двустороннего поражения ушных раковин в виде полихондрита.Пульс-терапия глюкокортикостероидами и циклофосфамидом привела к быстрому и отчетливому регрессу всех симптомов.Случай представляет интерес из-за редкой встречаемости сочетания данных заболеваний, а также в связи с успехом проведенной терапии.Данный клинический случай представляет важность консультации ревматолога при ведении больных с клинической картиной острой сенсоневральной тугоухости.Ключевые слова: синдром Когана, системные васкулиты, нейросенсорная тугоухость, рецидивирующий полихондрит, метилпреднизолон, циклофосфан.Т Ұ Ж Ы Р Ы М РЕЦИДИВИРЛЕУШІ ПОЛИХОНДРИТТІҢ ЖЕДЕЛ АҒЫМЫМЕН БІРЛЕСКЕН КОГАН СИНДРОМЫНЫҢ КЛИНИКАЛЫқ ЖАҒДАЙЫ О.В.МАШКУНОВА 1,3 , Б.Г.ИСАЕВА 1,2 , Г.С.ЕСІРКЕПОВА 1,2 , А.С.АМАНЖОЛОВА 1,2 , А.А.СҮЙІНӘЛИЕВА 1,2 , М.Д.БІРІМЖАНОВА 2 1 С.Ж.Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университеті, Алматы қ., Қазақстан Республикасы 2 Қалалық ревматология орталығы, Алматы қ., Қазақстан Республикасы 3 Кардиология және ішкі аурулар ғылыми-зерттеу орталығы, Алматы қ., Қазақстан РеспубликасыКоган синдромы (КС) әртүрлі топ қан тамырларының зақымдануымен жүретін жүйелі васкулиттер тобына жататын сирек кездесетін ауру.КС жастарда жиі кездеседі және көздің қабынулық зақымдануы (интерстициалды кератит, увеит, эписклерит) және есту мүшесінің патологиясымен (нейросенсорлы кереңдік, вестибулярлы бұзылыстар) сипатталады, сонымен қатар басқа да қантамырларының зақымдануы, аортит, аорта және митральді қақпашалардың зақымдануы тән.Рецидивирлеуші полихондрит -сирек кездесетін, толқын тәрізді ағымды аутоиммунды ревматологиялық ауру, бұл ауруға шеміршек тінінің құрылымдық өзгерістері (полихондропатия) және құлақтың, буынның, мұрынның, көмейдің, кеңірдектің, көздің, жүрек қақпақшаларының, бүйректің және қан тамырларының дәнекер тінінің зақымдануы тән.Зерттеудің мақсаты.34 жастағы жас әйелдегі жүйелі көріністері жедел ағымды рецидивирлеуші полихондрит синдромымен типті Коган синдромы диагнозымен клиникалық жағдайды ұсыну.Ауру екіжақты кондуктивті және нейросенсорлы кереңдікпен және конъюнктивитпен, мидың атрофиялық бұзылыстарымен, гипертензионды және гидроцефальды синдроммен және жүйелі симптоматика мен жедел хондрит симптомдарымен көрініс берген.Глюкокортикоидтармен және циклофосфамидпен жүргізілген пульс терапия барлық симптомдардың азаюына әкеліп соқтырды.Бұл жағдай Машкунова О.В.Для цитирования: Машкунова О.В., Исаева Б.Г., Есиркепова Г.С., Аманжолова А.С., Суйналиева А.А., Бримжанова М.Д.Клинический случай синдрома Когана