IMPROVED RECOGNITION OF ADULT-ONSET COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY FOLLOWING A TARGETED EDUCATIONAL WORKSHOP: A CASE SERIES FROM KAZAKHSTAN

2026

Толық мәтін Ашық қол жеткізу: Hybrid Метадеректер (CSL-JSON)
DOI 10.34689/sh.2025.27.6.025
Деректер сенімділігі 85 жоғары
Бұл баға қалай есептеледі

Ол жазбаның өзінің тексерілетін белгілерінен құралады: мақаланың DOI-і бар ма, оның деректерін қанша тәуелсіз дереккөз растады, міндетті өрістер толтырылған ба және соңғы растау қаншалықты жаңа. Дереккөздер арасындағы алшақтық пен идентификатордың болмауы бағаны төмендетеді. 80-нен бастап мән жазбаның қосымша тексерусіз жарияланғанын, 60-тан 79-ға дейін — оның сенімділігі төмен күйде жарияланғанын және қолмен тексеру ұсынылатынын білдіреді. Редактор қолмен тексерген жазбаны қайта есептеу 90-нан төмен түсірмейді. Бұл — мақаланың өзіне емес, ол туралы деректерімізге берілген баға.

Аңдатпа

Common Variable Immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic Inborn Errors of Immunity in adults, characterized by hypogammaglobulinemia and impaired antibody responses. Despite its prevalence, limited clinical awareness frequently results in delayed diagnosis and preventable complications. We describe a case series of three adult patients identified shortly after a targeted educational workshop for family physicians in a low-awareness setting. All patients presented with recurrent respiratory tract infections as their initial clinical first major clinical manifestation. Complications included bronchiectasis, pleural empyema, chronic bronchitis, and, in one severe case, profound weight loss, chronic obstructive pulmonary disease, and cor pulmonale. Diagnostic delays ranged from 2 to 10 years. All patients demonstrated markedly reduced IgG, IgA, and/or IgM levels, meeting ESID diagnostic criteria. Immunoglobulin replacement therapy led to clinical stabilization and decreased infection burden. This series highlights the value of clinical education in improving CVID recognition and diagnostic delay. Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) является наиболее распространенной симптоматической формой врожденных ошибок иммунитета у взрослых и характеризуется гипогаммаглобулинемией и нарушением антительного ответа. Несмотря на ее распространенность, недостаточная клиническая осведомленность нередко приводит к поздней диагностике и развитию предотвратимых осложнений. В настоящем исследовании предоставлена серия клинических случаев трех взрослых пациентов, выявленных вскоре после проведения целевого образовательного семинара для врачей общей практики в условиях низкой осведомленности. У всех пациентов первичным клиническим проявлением были рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Осложнения включали бронхоэктазы, плевральную эмпиему, хронический бронхит и, в одном тяжелом случае, выраженную потерю массы тела, хроническую обструктивную болезнь легких и легочное сердце. Задержка в постановке диагноза составляла от 2 до 10 лет. У всех пациентов выявлены значительно сниженные уровни IgG, IgA и/или IgM, соответствующие диагностическим критериям Европейского общества по иммунодефицитам (ESID). Назначение заместительной терапии иммуноглобулинами привело к клинической стабилизации и снижению частоты инфекций. Представленная серия случаев подчеркивает значимость клинического образования для улучшения распознавания ОВИН и уменьшения диагностической задержки. Жалпы вариабельді иммундық тапшылық (ЖВИТ) - ересектерде гипогаммаглобулинемиямен және антидене реакцияларының бұзылуымен сипатталатын туа біткен иммунитет ақауларының ең көп таралған түрі. Таралуына қарамастан, клиникалық хабардарлықтың шектеулі болуы көбінесе диагноздың кешіктіріліп қоюына және алдын алуға болатын асқынуларға әкеледі. Біз отбасылық дәрігерлерге арналған мақсатты білім беру семинарынан кейін көп ұзамай үш ересек пациенттің жағдайлар сериясының анықталғанын сипаттаймыз. Барлық пациенттер негізгі клиникалық көрінісі ретінде қайталанатын тыныс алужолдарының инфекцияларымен келгендігі анықталды. Асқынулары бронхоэктаз, плевра эмпиемасы, созылмалы бронхит және бір ауыр науқаста салмақтың күрт төмендеуі, созылмалы обструктивті өкпе ауруы және өкпелік жүрек түрінде көрінді. Диагностикалық кешігулер2 жылдан 10 жылға дейін болды. Барлық пациенттерде IgG, IgA және/немесеIgM деңгейлерінің айтарлықтай төмендегені байқалды, бұл ESID диагностикалық критерийлеріне сәйкес келеді. Иммуноглобулинді алмастыру терапиясы клиникалық тұрақтандыруға және инфекция жүктемесінің төмендеуіне әкелді. Бұл жағдайларЖВИТ тануды және диагностикалық кешігудіболдырмаудағыклиникалық білім берудің маңыздылығын көрсетеді.